案例回顧

24歲的林女士，既往身材勻稱，身高163cm，體重60kg，BMI22.58kg/m2，屬于正常范圍。

從今年1月開始，林女士的體重逐漸增加，起初她以為是過(guò)年節(jié)假日吃多了，開始適當(dāng)控制飲食，但她的體重仍然進(jìn)行性增加，3月份的時(shí)候體重到達(dá)70kg了，BMI26.3kg/m2，屬于超重狀態(tài)。

抱著愛美瘦身的心態(tài)，林女士在朋友的推薦下來(lái)到了惠州市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科肥胖門診就診，經(jīng)過(guò)詳細(xì)的問(wèn)診和體格檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她除了近期體重增長(zhǎng)，還出現(xiàn)了面部多毛、痤瘡；水牛背（頸后部突出，背部脂肪明顯增厚）腹部膨隆如球形，并且伴有紫紋的情況。

在門診初步檢查提示促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素水平下降（ACTH<0.3pmol/L），考慮存在ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥（庫(kù)欣綜合征，CS），住院進(jìn)一步完善皮質(zhì)醇節(jié)律檢查，提示皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。影像學(xué)檢查提示右側(cè)腎上腺存在一大小約3×3cm的腺瘤，完善地塞米松抑制試驗(yàn)等檢查后，提示該腺瘤存在自主內(nèi)分泌功能，需要手術(shù)治療。目前，林女士已在惠州市中醫(yī)醫(yī)院外科完成腎上腺腺瘤微創(chuàng)切除術(shù)。

在肥胖門診診療過(guò)程中，出現(xiàn)體重進(jìn)行性增加、面部痤瘡、多毛、月經(jīng)紊亂的女性不在少數(shù)。單純性肥胖、多囊卵巢綜合征、皮質(zhì)醇增多癥、先天性腎上腺增生癥這幾個(gè)疾病看似小同，實(shí)則大異，需要內(nèi)分泌�？漆t(yī)生的“火眼金睛”和專科檢查的“如意金箍”才能準(zhǔn)確區(qū)分，鑒偽存真，一旦誤診漏診、影響較大。

什么是庫(kù)欣綜合征

庫(kù)欣綜合征，又稱皮質(zhì)醇過(guò)多綜合征，是一種因腎上腺分泌過(guò)多膠原蛋白激素而引起的臨床綜合征，可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)于20-45歲，成年多于兒童，女性多于男性�；颊咭话銜�(huì)表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、向心性肥胖、紫紋、多血質(zhì)、水腫、糖耐量異常、病理性骨折、高血壓、乏力或近端肌病、心理改變、皮膚容易出現(xiàn)瘀斑、月經(jīng)稀發(fā)甚至閉經(jīng)、不育、陽(yáng)痿、痤瘡、皮膚油膩等。少于患者可能是腫瘤引起。

庫(kù)欣綜合征可以通過(guò)各種檢查方法來(lái)確診病因和病情程度。常見的檢查包括血皮質(zhì)醇、ACTH、腎上腺CT掃描等。對(duì)于不同病因的治療方法也不同，對(duì)于實(shí)體瘤引起的，以手術(shù)切除為主，并配合化療、放療等輔助療法，還可應(yīng)用抑制皮質(zhì)醇生成或拮抗皮質(zhì)醇受體的藥物。經(jīng)過(guò)綜合治療，可以降低血皮質(zhì)醇濃度，改善癥狀。

庫(kù)欣綜合征主要與多囊卵巢綜合征、單純性肥胖癥相鑒別。另外，嚴(yán)重抑郁、酗酒、神經(jīng)性厭食，應(yīng)激、妊娠等均會(huì)引起皮質(zhì)醇增多。

多囊卵巢綜合征（PCOS）是育齡期婦女最常見的生殖內(nèi)分泌代謝疾病，患者出現(xiàn)月經(jīng)異常，多毛、痤瘡、不育等，常伴有胰島素抵抗和肥胖。除此之外，PCOS發(fā)生糖尿病、高血壓、子宮內(nèi)膜癌等遠(yuǎn)期并發(fā)癥的機(jī)會(huì)比正常人增加，嚴(yán)重影響生命質(zhì)量。PCOS的病因可能是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果。主要依靠調(diào)整生活方式以及口服藥物治療。

單純性肥胖癥是由多種因素引起的慢性代謝性疾病，以體內(nèi)脂肪細(xì)胞的體積和細(xì)胞數(shù)增加導(dǎo)致體脂占體重的百分比異常增高并在某些局部過(guò)多沉淀為特點(diǎn)。單純性肥胖患者全身脂肪分布比較均勻，沒(méi)有內(nèi)分泌紊亂現(xiàn)象，治療方式主張合理營(yíng)養(yǎng)，積極鍛煉，充足的睡眠，藥物治療為輔助。